新生兒手足徐動
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新生兒手足徐動是新生兒膽紅素腦病臨床表現(xiàn)期中的后遺癥期(常出現(xiàn)于生后2個月或更晚)表現(xiàn)：表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質發(fā)育不良等。
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新生兒手足徐動的原因
1.酶系統(tǒng)不成熟 肝細胞不能有效地將未結合膽紅素結合成結合膽紅素。
2.嚴重的高膽紅素血癥 較多見，如新生兒溶血病，先天性非溶血性黃疸(克一納氏綜合征)，以及藥物中毒(維生素K3)等，均可使未結合膽紅素增高。
3.血腦屏障功能較差 未結合膽紅素易于通過而與腦組織結合，早產(chǎn)兒更差，各種感染、窒息缺氧因素可影響B(tài)BB柵欄作用的完整性。
4.血漿白蛋白含量較低 附著未結合膽紅素的能力有限。
5.酸中毒 新生兒患病易發(fā)生酸中毒，可促使BBB開放，使細胞攝取紅素增加。
6.奪取白蛋白聯(lián)結使膽紅素游離 外耕牛性有磺胺異唑、水楊酸鹽、苯甲酸鈉、新生霉素，先鋒霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等，內(nèi)源性有正鐵血紅素、膽酸和饑餓、低血糖或寒冷刺激時體內(nèi)游離脂肪酸增高等。
新生兒手足徐動的診斷
本病臨床分4期，第1～3期出現(xiàn)在新生兒早期，第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。
(一)警告期 表現(xiàn)為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數(shù)黃疸突然明顯加深。歷時12～24小時。
(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內(nèi)旋，角弓反張、有時尖聲哭叫。持續(xù)約12～24小時。
(三)恢復期 大都于第1周末，首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復，繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。
(四)后遺癥期 常出現(xiàn)于生后2個月或更晚。表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質發(fā)育不良等。
新生兒手足徐動的鑒別診斷
1、本病應與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉。
3、應注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運動，呈粗大、多變和迅速跳動樣。
本病臨床分4期，第1～3期出現(xiàn)在新生兒早期，第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。
(一)警告期 表現(xiàn)為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數(shù)黃疸突然明顯加深。歷時12～24小時。
(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內(nèi)旋，角弓反張、有時尖聲哭叫。持續(xù)約12～24小時。
(三)恢復期 大都于第1周末，首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復，繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。
(四)后遺癥期 常出現(xiàn)于生后2個月或更晚。表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質發(fā)育不良等。
新生兒手足徐動的治療和預防方法
有遺傳背景的手足徐動癥，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
預防： 治療以預防為主，積極控制膽紅素的升高。不要進入痙攣期。
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