髓過氧化物酶缺乏癥
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髓過氧化物酶缺乏癥(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一種遺傳性吞噬細胞內(nèi)髓過氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，該病罕見。
目錄 |
髓過氧化物酶缺乏癥的病因
(一)發(fā)病原因
常染色體隱性遺傳，有家族史。
(二)發(fā)病機制
MPO是吞噬細胞殺菌系統(tǒng)中另一酶系統(tǒng)，當(dāng)酶活性甚低時，使中性粒細胞完全缺乏MPO-H2O2-鹵化物系統(tǒng)的殺菌活力，對化膿性細菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
髓過氧化物酶缺乏癥的癥狀
多有家族史，自幼反復(fù)發(fā)生細菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激發(fā)MPO缺乏。
常有家族遺傳史，自幼反復(fù)發(fā)生各種感染。MPO活性降低或缺乏，應(yīng)考慮此病。
髓過氧化物酶缺乏癥的診斷
髓過氧化物酶缺乏癥的檢查化驗
2.四唑氮藍還原實驗和氧耗量及葡萄糖的HMP代謝正常，H2O2產(chǎn)量不減少。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征可選擇X線、B超、心電圖、生化及血尿痰細菌培養(yǎng)等檢。
髓過氧化物酶缺乏癥的鑒別診斷
須與慢性肉芽腫病鑒別。
髓過氧化物酶缺乏癥的西醫(yī)治療
(一)治療
無癥狀者不需治療，有感染者選用敏感的抗生素。有人用轉(zhuǎn)移因子減少病毒感染的機會，也有人用維生素C 20mg/(kg.d)口服。
(二)預(yù)后
預(yù)后較好。
參看
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “髓過氧化物酶缺乏癥”條目 http://m.31365zzz.com/w/%E9%AB%93%E8%BF%87%E6%B0%A7%E5%8C%96%E7%89%A9%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
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