藍(lán)色橡皮大皰痣

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藍(lán)色橡皮皰痣綜合征(Blue rubber bleb nerus綜合征)：此綜合征罕見，其特點(diǎn)是皮膚及消化道同時發(fā)生海綿狀或毛細(xì)血管性血管瘤，瘤表現(xiàn)為藍(lán)色斑痣樣。如發(fā)生破裂，則可導(dǎo)致出血。

藍(lán)色橡皮大皰痣的原因

本征系胚胎期分化發(fā)育障礙所致，為常染色體顯性遺傳性疾病。病理改變于皮膚或消化道有3種情況：

1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織，影響重要生命器官并阻塞管狀結(jié)構(gòu)如腸道、氣管等。

2.血囊為一復(fù)蓋于薄層皮膚的藍(lán)色橡皮樣乳頭。

3.不規(guī)則藍(lán)色斑，有時呈點(diǎn)狀，侵犯周圍正常皮膚，因而由藍(lán)黑色、藍(lán)色、淡藍(lán)色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學(xué)檢查為毛細(xì)血管或海綿狀血管瘤，管壁之間有平滑肌纖維，血管附近有多數(shù)汗腺。

診斷時，凡有特殊皮膚表現(xiàn)如藍(lán)色斑及消化道出血者均應(yīng)想到本病。

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴(kuò)張，似疝樣突出，為紫紅色或藍(lán)色腫物，質(zhì)軟。小的病變壓迫后可退色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現(xiàn)象。

藍(lán)色橡皮大皰痣的鑒別診斷：

1、膿皰：膿皰(pustule)是一局限性表皮空腔隆起，內(nèi)含混濁的膿液。系原發(fā)于皮膚由丘疹水皰演變而成。膿皰大小深淺不等，周圍可有炎性紅暈，淺膿皰干涸后變成膿痂愈后不留瘢痕，膿皰較深可形成潰瘍愈后可留瘢痕。

2、色素斑：混合痣中痣細(xì)胞與痣細(xì)胞巢居表皮深層亦居真皮內(nèi)者稱混合痣。常見痣中央隆突出皮面，長毛，四周呈彌漫分布、色澤不一、界線不清，為交界痣成份，交界痣自幼年期而向皮內(nèi)痣轉(zhuǎn)變，故年長者少見混合痣?；旌橡肱c交界痣均有發(fā)生惡性變的可能。

診斷時，凡有特殊皮膚表現(xiàn)如藍(lán)色斑及消化道出血者均應(yīng)想到本病。

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血，以致引起貧血。皮膚靜脈擴(kuò)張，似疝樣突出，為紫紅色或藍(lán)色腫物，質(zhì)軟。小的病變壓迫后可退色，局部有疼痛或觸痛，腫塊上方有多汗現(xiàn)象。

采用手術(shù)或內(nèi)鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術(shù)切除。

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “藍(lán)色橡皮大皰痣”條目 http://m.31365zzz.com/w/%E8%93%9D%E8%89%B2%E6%A9%A1%E7%9A%AE%E5%A4%A7%E7%96%B1%E7%97%A3 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接