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家庭診療/漿細胞病

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默克家庭診療手冊

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漿細胞病(即漿細胞疾病、單克隆丙種球蛋白癥)是指單株(單克隆)漿細胞過度增殖并產(chǎn)生大量異常抗體的一組疾病。

漿細胞源于白細胞中的一種淋巴細胞,并能正常地產(chǎn)生抗體以幫助機體防御感染。正常機體有數(shù)千種不同種類的漿細胞,主要分布于骨髓淋巴結(jié)中。每個漿細胞分裂增殖形成一個克隆,每個克隆由眾多完全相同的細胞組成。一個克隆的漿細胞只產(chǎn)生一種類型的抗體(免疫球蛋白)。

漿細胞病的單克隆漿細胞過度增殖,并大量產(chǎn)生一種類型的類似抗體的分子物。由于這些漿細胞和它們產(chǎn)生的抗體均是異常的,故不能幫助機體防御感染。此外,正常抗體的產(chǎn)生通常減少,使機體更易招致感染。數(shù)目不斷增加的異常漿細胞能侵犯并損害各種組織和器官。

未定性單克隆丙種球蛋白增多癥的漿細胞異常但非腫瘤性(惡性)。病人產(chǎn)生大量異??贵w但通常不引起明顯臨床表現(xiàn)。該病常可以穩(wěn)定多年,一些病人長達25年,而無需治療。該病更多見于老年人。由于尚不清楚的原因,其中20%~30%的病人可發(fā)展成為漿細胞惡性腫瘤多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤可以突然發(fā)生,并常常需要治療。另一種漿細胞病巨球蛋白血癥也可以由未定性單克隆丙種球蛋白增多癥發(fā)展而來。

參看

32 蕈樣霉菌病 | 多發(fā)性骨髓瘤 32
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