光線性肉芽腫
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本病是1975年O’Brien提出的。他認(rèn)為是一種由于經(jīng)常遭受日光爆曬所引起的慢性肉芽腫。在熱帶或亞熱帶易見(jiàn)，我國(guó)曾報(bào)告5例。以中年以上農(nóng)民在夏季發(fā)病較多。性別無(wú)差異。
病因及發(fā)病機(jī)理：
本病可能與由光化學(xué)改變的變性彈性纖維上的一種弱抗原決定簇的細(xì)胞免疫應(yīng)答有關(guān)。
在日光照射的皮膚上初發(fā)單個(gè)或群集的小丘疹或結(jié)節(jié)，正常皮色、淡紅或暗紅色，逐漸擴(kuò)大增多，形成斑塊，中央凹陷呈環(huán)狀或不整形，邊緣光滑，具珍珠樣色澤，呈堤狀隆起。環(huán)的直徑0.5—4cm或以上，3-5個(gè)至數(shù)十個(gè)不等，質(zhì)較韌，略具浸潤(rùn)，表面無(wú)鱗屑，無(wú)角化現(xiàn)象，環(huán)中皮膚外觀正常或現(xiàn)輕度萎縮。各環(huán)可相互融合，但不發(fā)生潰瘍。好發(fā)于額、頸、胸、上肢或后背等。經(jīng)過(guò)慢性，自數(shù)月到數(shù)年。中年以上者多見(jiàn)，經(jīng)常在室外作業(yè)者易發(fā)或癥狀增劇。多無(wú)自覺(jué)癥狀，或有輕癢?？梢宰匀痪徑狻?/p>
病理變化：
主要是以彈性纖維溶解性肉芽腫為主，即在病變浸潤(rùn)區(qū)內(nèi)的彈性纖維消失，并被巨噬細(xì)胞吞噬。初起皮疹表皮正常，陳舊皮疹表皮萎縮。環(huán)狀皮疹的周圍皮膚真皮內(nèi)有大量彈性纖維變性、變粗、卷曲，HE染色呈藍(lán)色（正常的彈性蛋白和膠原纖維染成紅色）。環(huán)狀皮疹隆起部位有異物巨細(xì)胞吞噬變性的彈性纖維現(xiàn)象。在大的異物巨細(xì)胞間，有較小的巨細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。皮疹中部有少數(shù)孤立的變性彈性纖維。皮膚附屬器和皮下組織均無(wú)明顯改變。
診斷及鑒別診斷：
根據(jù)皮膚上下不等、健皮色、淡紅或暗紅色堤狀隆起的環(huán)狀損害，好發(fā)于面頸部，夏季易見(jiàn)，有長(zhǎng)期日曬史和病理變化特征即可確認(rèn)。
本病應(yīng)與下述皮膚病相鑒別：
（一） 環(huán)狀肉芽腫 臨床表現(xiàn)相似，但病理變化不同，真皮中部有膠原變性，罕有巨細(xì)胞。
（二） 結(jié)節(jié)病 結(jié)節(jié)呈淡紅、青紅或紅褐色，壓診見(jiàn)淡黃褐色斑，表現(xiàn)附細(xì)小鱗屑，皮疹，消退后留淡褐色色素沉著。常伴發(fā)眼、骨骼或其它內(nèi)臟病發(fā)。Kveim試驗(yàn)陽(yáng) 性。
（三） 類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死 皮疹與日曬無(wú)關(guān)，好發(fā)小腿伸側(cè)，為黃紅色不規(guī)則浸潤(rùn)斑塊；病理上有巨細(xì)胞，但細(xì)胞內(nèi)無(wú)彈性纖維顆粒。
肝肉芽腫病
肝肉芽腫病是一種由多種原因引起的,伴有或不伴有肝臟炎癥反應(yīng)和纖維化的浸潤(rùn)性疾病. 肝肉芽腫病雖然常被稱為肉芽腫性肝炎,但實(shí)際上并不是一種真正的肝炎.肝肉芽腫病可發(fā)現(xiàn)于3%～10%的肝活檢標(biāo)本.肝肉芽腫病可能無(wú)臨床癥狀,一般是意外發(fā)現(xiàn),但常可反映臨床相關(guān)疾病---通常是全身性疾病,而不是原發(fā)性肝臟疾病.
病因及發(fā)病機(jī)理
肝肉芽腫病的病因很多,最主要的是感染性疾病.細(xì)菌感染(如結(jié)核和其他分枝桿菌感染,布魯菌病,土拉菌病,放線菌病),真菌感染(如組織胞漿菌病,隱球菌病,芽生菌病),寄生蟲(chóng)感染(如血吸蟲(chóng)病---全世界范圍內(nèi)肉芽腫病的最主要病因,弓形蟲(chóng)病,內(nèi)臟幼蟲(chóng)移行癥).病毒感染(如傳染性單核細(xì)胞增多癥,巨細(xì)胞病毒)較少見(jiàn),以及其他感染如立克次體病(Q熱),梅毒.
結(jié)節(jié)病是最重要的非感染性病因.大約有2/3的結(jié)節(jié)病患者肝臟受累,并有時(shí)是主要的臨床表現(xiàn).很多藥物(如奎尼丁,磺胺,別嘌呤醇,保泰松)都可引起結(jié)節(jié)病.此外,肝肉芽腫病也可見(jiàn)于風(fēng)濕性多肌痛,膠原性疾?。粵](méi)有淋巴瘤形態(tài)改變的霍奇金病以及其他全身性疾病的患者.
在原發(fā)性肝臟疾病患者中,發(fā)生肝臟肉芽腫病的病例相對(duì)少見(jiàn),其中只有原發(fā)性膽汁性肝硬化是最重要的原因.這種病例,尤其病程早期,其門脈周圍的肉芽腫很典型,且通常合并有其他的組織學(xué)改變.此外,在各種其他肝病患者偶爾也可發(fā)現(xiàn)少量的肉芽腫,而且常常是因脂肪小滴所致,故稱脂肪肉芽腫.這種肉芽腫沒(méi)有臨床意義.
在許多病例可能找不到確切的病因,但少數(shù)患者有反復(fù)發(fā)熱,肌痛,疲勞和其他全身性癥狀,而且常持續(xù)多年間斷發(fā)生.這種特發(fā)性肉芽腫性肝炎是一種特殊的疾病還是結(jié)節(jié)病的一種變異型尚有爭(zhēng)論.
肉芽腫形成的機(jī)制尚未完全闡明,但這種病變被認(rèn)為是宿主對(duì)一些可溶性較差的外源性及內(nèi)源性刺激物的保護(hù)性反應(yīng).通過(guò)免疫機(jī)制單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)闃?gòu)成肉芽腫的各種上皮樣細(xì)胞,多核巨細(xì)胞即來(lái)源于巨噬細(xì)胞的融合.
在肝臟,肉芽腫幾乎不引起肝細(xì)胞反應(yīng),僅為診斷一些潛在的系統(tǒng)性疾病提供線索,因此,臨床上沒(méi)有明顯的肝病表現(xiàn),肝功能也保持正常.但是,當(dāng)肉芽腫參與肝臟廣泛的炎癥反應(yīng)(如藥物,感染性單核細(xì)胞增多癥)時(shí),往往會(huì)出現(xiàn)肝細(xì)胞功能紊亂的臨床和生化異常的表現(xiàn).有時(shí)肉芽腫周圍會(huì)出現(xiàn)過(guò)分強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng),導(dǎo)致進(jìn)行性肝硬化和門脈高壓.這是血吸蟲(chóng)病的典型表現(xiàn),有時(shí)在廣泛的結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn)時(shí)也有發(fā)生.
臨床表現(xiàn)
患者的臨床表現(xiàn)因病因而異,而肉芽腫本身一般并無(wú)臨床表現(xiàn).甚至肝內(nèi)廣泛浸潤(rùn)也只出現(xiàn)輕微的肝腫大,幾乎不發(fā)生黃疸.如病人有發(fā)熱,不適和其他全身癥狀,提示肉芽腫可能由感染引起,而不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱則特別常見(jiàn)于結(jié)核和真菌感染.病史是證明藥物性病因的關(guān)鍵.各種全身表現(xiàn)則有助于診斷結(jié)節(jié)病,膠原性血管病,淋巴瘤和其他疾病.在這種患者中很難發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肝病的體征,除血吸蟲(chóng)病外,通常沒(méi)有肝脾腫大,即使腫大,也很輕微.
診斷
大多數(shù)情況下,肝功能檢查只發(fā)現(xiàn)輕度紊亂,通常只有堿性磷酸酶顯著升高,膽紅素水平多正?；蜉p度升高,如同時(shí)存在肝細(xì)胞損害則可明顯升高.如果出現(xiàn)廣泛的肝細(xì)胞壞死(如傳染性單核細(xì)胞增多癥或藥物反應(yīng)),肝酶譜變化則與病毒性肝炎相似.如患者長(zhǎng)期存在明顯的膽汁淤積表現(xiàn),則提示原發(fā)性膽汁性肝硬化.其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果異常則因病因不同而異.
肝活檢對(duì)于診斷是必需的,當(dāng)懷疑病人患有全身性肉芽腫病時(shí),即使尚無(wú)明顯的肝病表現(xiàn),就應(yīng)考慮進(jìn)行肝活檢.肝活檢不僅可證實(shí)肉芽腫,還可為一些特殊的病因(血吸蟲(chóng)卵,結(jié)核性干酪樣壞死,真菌,原發(fā)性膽汁性肝硬化)提供組織學(xué)依據(jù).然而,組織學(xué)特征往往是非特異性的,要明確診斷還必須進(jìn)一步做適當(dāng)?shù)臋z查(如組織培養(yǎng),皮試,實(shí)驗(yàn)室檢查,X線及其他組織標(biāo)本檢查).在發(fā)熱待查的患者,找到感染性病因非常重要,但這常是很棘手的問(wèn)題.有些新鮮的活檢標(biāo)本要送組織培養(yǎng).抗酸桿菌,真菌或其他微生物的特殊染色有時(shí)也可證明微肉芽腫的病因,但陰性結(jié)果并不能排除感染因素的存在.
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