縱溝短
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縱溝短是迪格奧爾格綜合征患者出生后出現(xiàn)的特殊面貌，這是一種由于胸腺發(fā)育不全，末梢淋巴組織和血循環(huán)中缺乏T淋巴細(xì)胞或T細(xì)胞功能障礙，而致本類疾病。迪格奧爾格綜合征即先天性無胸腺或發(fā)育不全健康搜索，是第三和第四咽裂囊發(fā)育缺陷的結(jié)果。屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。
目錄 |
縱溝短的原因
本病的病因是胚胎早期第1至第6對咽囊發(fā)育異常，引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結(jié)核由第1至第6對咽囊的細(xì)胞成分發(fā)育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如這些胚胎組織發(fā)育異常，便引起本征。
縱溝短的診斷
1、實驗室檢查
(1)外周血中淋巴細(xì)胞減少，尤其是T細(xì)胞減少，B細(xì)胞百分比增高。
(2) 細(xì)胞免疫功能有不同程度的降低。
(4)血鈣含量降低。
(5)甲狀旁腺素水平降低。
3、淋巴結(jié)活檢 顯示副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞缺乏。
本病應(yīng)注意與其他原因?qū)е碌男叵俟δ懿蝗噼b別，本病屬遺傳病，即胸腺發(fā)育不良，但不合并甲狀旁腺機(jī)能不全。
縱溝短的鑒別診斷
本病應(yīng)注意與其他原因?qū)е碌?a href="/w/%E8%83%B8%E8%85%BA" title="胸腺">胸腺功能不全相鑒別，本病屬遺傳病，即胸腺發(fā)育不良，但不合并甲狀旁腺機(jī)能不全。
1、實驗室檢查
(1)外周血中淋巴細(xì)胞減少，尤其是T細(xì)胞減少，B細(xì)胞百分比增高。
(2) 細(xì)胞免疫功能有不同程度的降低。
(4)血鈣含量降低。
(5)甲狀旁腺素水平降低。
2、X線檢查 顯示胸腺縮小或缺如。
3、淋巴結(jié)活檢 顯示副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞缺乏。
本病應(yīng)注意與其他原因?qū)е碌男叵俟δ懿蝗噼b別，本病屬遺傳病，即胸腺發(fā)育不良，但不合并甲狀旁腺機(jī)能不全。
縱溝短的治療和預(yù)防方法
多數(shù)完全性DiGeorge病人在嬰兒期死亡，不完全性者有的T細(xì)胞功能自發(fā)改善，生存期較長。對甲狀旁腺功能減低及低鈣血癥，宜長時應(yīng)用維生素D和鈣制劑治療。嚴(yán)重病例可移植胎兒胸腺組織，以改善免疫功能。國內(nèi)用引起胎兒的胸腺體外培養(yǎng)14d左右，先后治療3例免疫缺陷病人，取得一定療效。也可移植骨髓或淋巴組織，但作用不定。對先天性心血管畸形可手術(shù)治療。
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