艾森曼格綜合征
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艾森曼格綜合征(Eisenmenger's syndrome）)是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動(dòng)脈壓達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種心內(nèi)、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展成艾森曼格綜合征。簡(jiǎn)單來(lái)講，室間隔缺損的患者，剛開始是左心室的血往右心室流（通過缺口），后面發(fā)展到右心室的壓力超過左心室了，左心室的血就再也流不進(jìn)右心室了，此時(shí)，右心室的血開始往左心室流，從而可能出現(xiàn)紫紺，這個(gè)時(shí)候就叫做艾森曼格綜合征了。這是疾病預(yù)后不良的表現(xiàn)。
臨床特點(diǎn)
1897年維克多·艾森曼格報(bào)道了第1例后來(lái)被命名為“艾森曼格綜合征”的病例:患者男性，32歲，紫紺，活動(dòng)耐量下降，且并發(fā)充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸檢發(fā)現(xiàn)室間隔膜部存在一較大缺損，主動(dòng)脈彎曲折疊。1947年Bing等人觀察研究了5例此類患者的資料后,在其解剖學(xué)定義中補(bǔ)充了肺動(dòng)脈壓達(dá)到體循環(huán)壓力的概念,此后艾森曼格綜合征的定義為：肺動(dòng)脈壓力超過體循環(huán)水平，導(dǎo)致血液通過較大室間隔缺損產(chǎn)生反向分流。1958年又有學(xué)者描述了包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在內(nèi)的幾種因肺血管阻力增加而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的心臟和大血管疾病后，重新總結(jié)艾森曼格綜合征的定義為：由于肺血管阻力增加導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓超過體循環(huán)壓力，血液通過較大缺損產(chǎn)生雙向或反向分流巨。這一定義提示部分先天性心臟病病情已不可逆轉(zhuǎn)，且失去了畸形矯治的機(jī)會(huì)。如今我們雖然對(duì)艾森曼格綜合征的病理生理有了更進(jìn)一步的理解，治療技術(shù)也取得明顯進(jìn)展，但艾森曼格綜合征的發(fā)病率和病死率仍然很高。一旦發(fā)生艾森曼格綜合征,目前除了肺移植或心肺聯(lián)合移植外尚無(wú)其它理想的治療方法。
參看
參考文獻(xiàn)
- 艾森曼格綜合征.中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué).阜外心血管病醫(yī)院.孫海寧等
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