小兒肺隔離癥
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肺隔離癥(pulmonary sequestration)是一種肺組織的先天發(fā)育異常。其特征為有一部分肺組織與正常的肺組織相隔離，且與正常肺組織的支氣管和肺動(dòng)脈不相連，其血液供應(yīng)來(lái)自主動(dòng)脈的一個(gè)異常分支?？煞譃閮尚停~內(nèi)型和葉外型。
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小兒肺隔離癥的病因
(一)發(fā)病原因肺隔離癥是一種先天畸形，指沒(méi)有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明。有人認(rèn)為隔離的肺組織可能起源于胚胎期的一個(gè)異常發(fā)生的支氣管。胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細(xì)血管與腎主動(dòng)脈相通連，由于其與隔離的肺組織相連的毛細(xì)血管未被吸收，因而可以作為主動(dòng)脈的一個(gè)分支，成為供應(yīng)隔離肺的異常動(dòng)脈。目前本病尚未發(fā)現(xiàn)與遺傳因素有關(guān)。個(gè)別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.葉內(nèi)型 較多見(jiàn)。在肺葉內(nèi)有共用的臟層胸膜，60%在左下葉，血液供應(yīng)來(lái)自主動(dòng)脈大分支，靜脈回流入肺靜脈。偶可與胃腸道相通，但罕見(jiàn)。隔離肺多與附近肺組織有小的交通。葉內(nèi)型多呈含氣囊腫。新生兒及嬰兒期多不顯癥狀。約半數(shù)以上病例于青春期后方能診斷。X線檢查可見(jiàn)含氣薄壁囊腫，與鄰近支氣管相通，出現(xiàn)一至數(shù)個(gè)空腔，腔中有空氣與液平面。
2.葉外型 較少見(jiàn)。位于臟層胸膜外，也可視為副肺葉。隔離肺組織可與氣管、支氣管、食管、胃、小腸相通，但罕見(jiàn)。血液供應(yīng)來(lái)自主動(dòng)脈小分支，靜脈流入奇靜脈。90%在左側(cè)肺下葉與橫膈間，呈不含氣球形腫物。常合并其他先天畸形如橫膈疝。X線表現(xiàn)為腫瘤狀或分葉狀致密陰影，邊緣整齊，有時(shí)被心影及橫膈影所遮而呈半圓形(半數(shù)以上于1歲內(nèi)診斷)。
小兒肺隔離癥的癥狀
一般于繼發(fā)感染后才有癥狀，尤以葉內(nèi)型多表現(xiàn)為反復(fù)性或持續(xù)性進(jìn)行性肺部感染，似肺炎或肺膿腫，有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕。葉外型感染較少見(jiàn)，多無(wú)癥狀，只是在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)腫物。術(shù)前X線檢查雖可見(jiàn)異常陰影，但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。 確診本病應(yīng)根據(jù)X線檢查及氣管造影。胸部X線檢查往往顯示病變區(qū)出現(xiàn)大片致密陰影，其間可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)囊性透光區(qū)，囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤(rùn)。囊內(nèi)如出現(xiàn)液平，提示囊腔與支氣管相交通。X線側(cè)位像或分層攝片檢查，能更清楚地顯示病變的確切部位和范圍，以及與鄰近組織器官的關(guān)系，從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病。支氣管造影可顯示造影劑不能進(jìn)入病變區(qū)，鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現(xiàn)移位。此點(diǎn)可與支氣管擴(kuò)張及局部炎癥等相鑒別。逆行性主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步顯示病變區(qū)的血液供應(yīng)及血管走行方向，此點(diǎn)對(duì)手術(shù)時(shí)判斷異常血管的位置，以避免誤傷動(dòng)脈，造成大出血，頗有幫助。在與先天性囊腫的鑒別診斷方面，也有重要意義，因肺囊腫不出現(xiàn)此異常的動(dòng)脈供應(yīng)。
小兒肺隔離癥的診斷
小兒肺隔離癥的檢查化驗(yàn)
常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。有感染時(shí)，血常規(guī)檢查為感染性血象特點(diǎn)診斷，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。 胸部X線可提供診斷PS的最初線索，B超和彩色多普勒超聲檢查已成為篩選PS的常用方法。胸部CT因能顯示異常的供血動(dòng)脈和實(shí)質(zhì)改變而成為診斷PS的重要檢測(cè)手段，可分為以下3種類型：
①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊;
②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變;
③局限性多血管征。多數(shù)病例經(jīng)B超和CT檢查基本可以確定PS的診斷。逆行主動(dòng)脈造影，因能判斷血管來(lái)源，故對(duì)PS確診有決定意義，找出供血?jiǎng)用}發(fā)出部位、數(shù)目、行徑對(duì)于制定手術(shù)方案提供依據(jù)至關(guān)重要。胸部MRI可多平面成像并有血管流空效應(yīng)，不用造影劑即能顯示PS供血?jiǎng)用}和回流靜脈。
小兒肺隔離癥的鑒別診斷
葉內(nèi)型應(yīng)與先天性肺囊腫及其類似疾病相鑒別;葉外型應(yīng)與肺腫瘤相鑒別。支氣管造影對(duì)鑒別診斷有幫助。因隔離之肺內(nèi)無(wú)造影劑充盈，但其周圍由于充滿造影劑的支氣管影像而顯出清晰之輪廓。支氣管鏡檢查時(shí)，不見(jiàn)膿性分泌物從主支氣管流出，甚至在有感染時(shí)亦如此。逆行主動(dòng)脈造影可使供應(yīng)隔離肺之動(dòng)脈分支顯影而得到確診。
小兒肺隔離癥的并發(fā)癥
多有反復(fù)性或持續(xù)性進(jìn)行性肺部感染。
小兒肺隔離癥的預(yù)防和治療方法
無(wú)特殊預(yù)防方法。
小兒肺隔離癥的西醫(yī)治療
(一)治療主要是手術(shù)切除。肺隔離癥一般應(yīng)考慮手術(shù)切除，尤其在病變區(qū)炎癥難以控制、或反復(fù)發(fā)作、長(zhǎng)期遷延不愈時(shí)，應(yīng)及時(shí)采取手術(shù)治療。對(duì)葉內(nèi)型隔離肺做肺葉切除。葉外型隔離肺可被切除而保全其余肺葉。主要技術(shù)問(wèn)題在于供應(yīng)隔離肺的異常動(dòng)脈很脆弱，且常隱藏于粘連囊中，易引起出血，故進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)特別小心細(xì)致，術(shù)后效果良好。
(二)預(yù)后肺葉外型一般作病灶切除即可，肺葉內(nèi)型則需做肺葉切除，術(shù)后效果良好。在手術(shù)過(guò)程中，應(yīng)小心尋找和妥善處理病變區(qū)異常的血管，以免引起難以控制的大出血造成死亡。
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