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家庭診療/巴特爾綜合征

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默克家庭診療手冊(cè)

默克家庭診療手冊(cè)目錄

巴特爾綜合征(Bartter綜合征)是一種腎臟過(guò)多排出電解質(zhì)(鉀、鈉和氯),從而導(dǎo)致低血鉀濃度(低鉀血癥)、高醛固酮和高腎素血癥的一種疾病。

巴特爾綜合征通常是隱性基因遺傳性疾病,因此,這種疾病的病人具有這種疾病的兩個(gè)遺傳基因,分別來(lái)自父母。

癥狀

巴特爾綜合征的患兒生長(zhǎng)緩慢,表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良,可有肌無(wú)力和極度口渴,多尿,智力發(fā)育遲緩。

血中氯化鈉濃度和水分降低,機(jī)體代償性產(chǎn)生較多的醛固酮和腎素,這些激素則降低血鉀濃度(見(jiàn)鹽平衡)。

診斷和治療

根據(jù)癥狀醫(yī)生作出巴特爾綜合征的可疑診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)血鉀和激素濃度異常則支持本病診斷。

口服鉀鹽補(bǔ)充劑和減少尿排鉀的藥物,如螺內(nèi)酯(也阻斷醛固酮的作用)、氨苯蝶啶、阿米洛利普萘洛爾吲哚美辛可預(yù)防本病的許多并發(fā)

癥。為代償過(guò)多水分丟失,則應(yīng)足量飲水。

32 哈特納普病 | 利德?tīng)柧C合征 32
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