家庭診療/嬰兒消化道畸形
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出生缺陷可以發(fā)生在消化道的任何部位：食管、胃、小腸、大腸、直腸和肛門。畸形多為器官的發(fā)育不全，導致梗阻。消化道畸形一般需要手術矯正。
食管閉鎖是指食管因狹窄或形成的盲端，不能與胃正常連接。食管氣管瘺是食管與氣管間的異常連接。
食管閉鎖或狹窄
食管閉鎖或狹窄是食管的發(fā)育不全。
食管閉鎖或狹窄患兒，食管成一個盲端，它不能與胃正常連接。大多數(shù)食管閉鎖或狹窄的新生兒有食管氣管瘺，即食管與氣管之間有異常的通道。
食管閉鎖或狹窄典型的臨床表現(xiàn)為唾液過多，進食后出現(xiàn)嗆咳，發(fā)紺（皮膚帶藍色）。如果有食管氣管瘺存在，當患兒吞咽時唾液進入肺內，易引起吸入性肺炎。
患兒病情穩(wěn)定后，進行外科手術矯正食管閉鎖或狹窄，并關閉食管氣管瘺。在進行外科手術前，患兒應禁食，并在食管上段放置一個吸管進行連續(xù)抽吸，以防唾液流到肺內引起吸入性肺炎。禁食后嬰兒通過靜脈補充營養(yǎng)。
膈疝是指由于膈肌缺損，腹腔部分器官通過缺損處疝出到胸腔的先天畸形。
膈疝常常發(fā)生在一側，左側多見。胃、腸袢、甚至肝和脾都可能疝出到胸腔。如果疝較大，患側肺常有發(fā)育不全。
出生后，隨著新生兒哭鬧和呼吸，腸袢內迅速充滿空氣，疝出的內容物體積增大，導致心臟移位和壓迫肺引起呼吸窘迫。嚴重者生后很快出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征。
產前超聲診斷的膈疝患兒，出生后應用一個呼吸管插入，膈肌缺損需外科手術修復。
先天性巨結腸（Hirschsprung?。┦怯捎诖竽c支配腸蠕動的部分神經叢缺乏所致。
大腸依靠腸壁上的神經叢產生腸蠕動將食物向前推進。受累的大腸不能正常蠕動，糞便積滯，引起嚴重便秘，有時可出現(xiàn)嘔吐。
重癥先天性巨結腸應盡快治療，防止并發(fā)中毒性小腸結腸炎。中毒性小腸結腸炎可引起嚴重腹瀉。手術包括在腹壁上造瘺，將正常大腸的末端與之吻合（結腸造瘺術）。結腸造瘺術后，糞便可以通過腹壁上的吻合口排出到收集袋內，胃腸道的正常功能可以恢復。異常的大腸部分游離，不與大腸的其他部分吻合。當小孩年長后，切除異常的大腸部分，將正常的大腸與直腸和肛門吻合。
臍膨出是腹腔臟器通過臍根部腹壁缺損膨出的先天畸形。
缺損大小不同，通過腹壁缺損膨出的腸道和腹腔臟器不同。為預防腸道的損傷和腹膜炎，應盡快手術修復腹壁缺損。
肛門閉鎖是由于肛門的完全不發(fā)育所致。
由于肛門閉鎖常常很明顯，新生兒初次體檢就易發(fā)現(xiàn)。如果肛門閉鎖在常規(guī)體檢時漏診，在新生兒開始進食后也會發(fā)現(xiàn)，因為新生兒進食后，會很快出現(xiàn)腸梗阻的表現(xiàn)。
大多數(shù)肛門閉鎖的患兒在肛窩與尿道、會陰、膀胱之間存在不同類型的瘺。放射科醫(yī)生通過X線片可以診斷瘺的類型。了解瘺的類型，可以幫助確定最佳的手術方式。
膽道閉鎖是膽道不發(fā)育或發(fā)育不全所致的先天畸形。
肝臟分泌的膽汁可以幫助排泄肝臟產生的廢物，也可以分解小腸內的脂肪。肝內膽管引流膽汁，并將膽汁排泄到小腸內。膽道閉鎖時，膽道只有一部分或完全缺失，膽汁不能排泄到小腸，淤積在肝內，淤積的膽汁返流入血，引起黃疸。
癥狀和診斷
膽道閉鎖的嬰兒，通常在生后2周發(fā)現(xiàn)患兒小便顏色進行性加深，大便變白，皮膚進行性黃染和肝臟腫大。到2～3個月時，可能出現(xiàn)發(fā)育遲緩、皮膚瘙癢，門靜脈高壓（門靜脈引流胃、腸、脾的血液到肝臟）。
診斷需進行一系列的檢查后才能確定。超聲波檢查對診斷很有幫助，如果超聲波檢查還不能明確診斷，應進行剖腹探查，剖腹探查術一般在嬰兒2個月前進行。手術時間非常關鍵，因為隨著病情進展，可能發(fā)生不可逆的肝臟損害即肝硬化（見肝臟疾病的臨床表現(xiàn)）。
治療
手術目的是解除肝內膽管壓力。建造一個替代的膽道，引流膽汁到小腸是最佳的手術方法。這種手術一般只有5％～10％的患兒有指征，手術效果好，術后多數(shù)患兒能正常生活。其他手術療效不及上述手術，術后患兒一般不能存活。有一種手術是將肝臟移位，讓其表面直接接觸小腸，膽汁可從肝臟表面滲出到腸腔。
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