主動脈竇動脈瘤
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主動脈竇動脈瘤（aortic sinus aneurysm）是一種少見的先天性畸形，但在我國則并不太少。病人男性多于女性。本病是在主動脈竇部包括左主動脈竇、右主動脈竇或后主動脈竇處形成動脈瘤，在其發(fā)展過程中瘤體突入心臟內(nèi)，逐漸增大，其瘤壁逐漸變薄而破裂?？善迫?a href="/w/%E5%8F%B3%E5%BF%83%E6%88%BF" title="右心房">右心房、右心室、肺動脈、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。臨床上以右主動脈竇動脈瘤破入右心（尤其是右心室）造成主動脈-心臟瘺的，具有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)。本病常伴有心室間隔缺損?！ ?/p>
癥狀及體征
在動脈瘤瘤體未破裂前，一般無臨床癥狀或體征。個別瘤體阻塞右心室流出道可產(chǎn)生肺動脈口狹窄的體征。破裂多發(fā)生在20～67歲間，破裂的當(dāng)時病人可突覺心悸、胸痛或胸部不適、氣喘、咳嗽，并覺左胸出現(xiàn)震顫，隨后逐漸出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)。但有些病人只有后一表現(xiàn)而無突然起病的感覺。
體征主要是在胸骨左緣第三、第四肋間聽到連續(xù)性響亮的機(jī)器聲樣雜音，在舒張期更響，伴有震顫；肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，心臟濁音界增大；舒張壓降低，脈壓增寬，有水沖脈和毛細(xì)血管搏動；肝臟腫大，下肢常有水腫。X線片示肺充血、左心室和右心室增大。心電圖可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二維超聲心動圖可顯示主動脈竇增大，局部有囊狀物膨出，囊底有裂口。彩色多普勒血流顯像可顯示流經(jīng)裂口的血液分流。右心導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定可發(fā)現(xiàn)在右心房、右心室或肺動脈水平有左至右分流，同時該心腔壓力增高。經(jīng)動脈的逆行選擇性升主動脈造影可顯示出瘤囊（在瘤囊未破裂時），或見造影劑從升主動脈進(jìn)入右心房、右心室或肺動脈，從而可判定主動脈-心臟瘺的部位所在?！ ?/p>
鑒別診斷及治療
本病需與動脈導(dǎo)管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損、室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全等相鑒別。
本病瘤囊一旦破裂，預(yù)后不良，多在數(shù)星期至數(shù)月內(nèi)因心力衰竭而死亡。
本病可在體外循環(huán)的條件下，施行心臟直視手術(shù)治療，切除破裂的瘤體，并予以修補(bǔ)縫合。手術(shù)療效佳，故一旦確診即宜盡早手術(shù)治療。
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