蕈樣肉芽腫

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［概述］

蕈樣內(nèi)芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病，現(xiàn)已證實是一種原發(fā)于[[皮膚]]輔助性T[[淋巴細(xì)胞]]的[[腫瘤]]。多發(fā)生于青壯年，但亦有10余歲或60余歲發(fā)病，男性多于女性。有三種類型，其中最常見的是由斑片或斑塊發(fā)展成腫瘤，也可直接發(fā)生腫瘤，稱突發(fā)性[[蕈樣肉芽腫]]，發(fā)展較快，預(yù)后較差。約10％的病例可發(fā)生[[紅皮病]]，稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，平均為4-10年。

[[臨床表現(xiàn)]]

可分為三期，即[[紅斑]]期、斑塊期和腫瘤期，但三期皮損可部分重疊，因而臨床上可同時見到三期皮損。

（一）紅斑期皮損多呈單個或多個扁平[[萎縮]]性斑片，表面被覆有鱗片，大小不一，通常界限清楚，顏色自[[橘紅]]至暗紫紅色不等。常見于被覆部位；自覺劇癢或無明顯自覺[[癥狀]]，偶見皮損消退而不留[[瘢痕]]。臨床上類似[[銀屑病]]、[[濕疹]]、慢性[[接觸性皮炎]]、[[異位性皮炎]]、[[神經(jīng)性皮炎]]等而較易誤診，因此對應(yīng)用通常治療方法而難以醫(yī)治的此類[[疾病]]，應(yīng)每3個月活檢一次，以明確診斷。扁平非萎縮性斑片，通常在數(shù)月數(shù)年后演變?yōu)閇[浸潤]]性斑片，以后也往往累及[[內(nèi)臟]]。有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片，表現(xiàn)為皮損表面光亮、容易皺縮、皮膚溝嵴消失、[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]和[[色素減退]]或增深；臨床呈大斑塊型的[[斑塊狀副銀屑病]]（parapsoriasisen p1aques）或斑駁性[[副銀屑病]]（parapsoriasis variegata）。扁平萎縮性斑僅約12％的患者演變?yōu)榍忠u性蕈樣肉芽腫。有些患者紅斑期皮損泛發(fā)全身，此種紅皮病性蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)為[[全身彌漫性]]潮紅，[[毛發(fā)]]稀疏，[[甲營養(yǎng)不良]]，掌跖角化，有時可見泛發(fā)性[[色素沉著]]。此種患者應(yīng)查血中Sezary[[細(xì)胞]]，如血中sezary細(xì)胞超過10％，即可診斷為Sezary[[綜合征]]。

（二〕斑塊期由紅斑期進(jìn)展而來，或在正常皮膚上發(fā)生，呈不規(guī)則形、界限清楚略高起的斑塊，顏色為暗紅至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑塊，邊緣呈環(huán)狀、弓形或匐行性，顏面受累時褶皺加深形成”獅面”。

（三）腫瘤期可發(fā)生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等、形狀不一的褐紅色高起[[結(jié)節(jié)]]，傾向早期破潰，形成深在性卵圓形[[潰瘍]]，基底被覆[[壞死]]性淡灰白色物質(zhì)，潰瘍邊緣卷曲，好發(fā)于軀干部。一旦[[腫瘤發(fā)生]]，患者通常在數(shù)年內(nèi)死亡。偶見皮損一開始即表現(xiàn)為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者，稱暴發(fā)型蕈樣肉芽腫（demblee formof granuloma fungoides），預(yù)后差。

本病是皮膚惡性[[淋巴瘤]]，內(nèi)臟受累往往在[[尸檢]]時才能發(fā)現(xiàn)。除皮膚外，[[淋巴結(jié)]]最常受累，其它依次為脾、肺、肝、[[骨髓]]、腎、舌或[[會厭]]、[[心臟]]、[[胰腺]]和[[甲狀腺]]。 

治療：

治療原則 1.紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療([[氮芥]][[酒精]]溶液)和[[光化學(xué)療法]]；2.局部化療和光化學(xué)療法無效時，采用電子束照射治療加全身[[化療]]；3.斑塊期或腫瘤期，局部[[放射治療]]或電子束照射，或全身用藥。

用藥原則 1.早期和斑塊期：首選氮芥，作局部化療或光化學(xué)療法；2.局部化療、光化學(xué)治療電子束照射失敗，可加用氨甲喋呤或COP方案全身化療；3.13-順[[維甲酸]]、[[維胺脂]]和[[銀屑靈]]可作為各期的輔助治療；4.應(yīng)用氨甲喋呤時可酌加甲山[[四氫葉酸]]鈣解救或預(yù)防前者[[中毒]]。

[[分類:淋巴瘤]]
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