系統(tǒng)性硬皮病

==1、談?wù)刐[系統(tǒng)性硬皮病]]==
<b>作者：陳德利</b>

人的[[皮膚]]覆蓋身體表面，能防止或減弱周圍環(huán)境中的機(jī)械性、[[化學(xué)]]性、[[物理]]性和生物性等各種[[外傷]]因素對(duì)人體內(nèi)部的侵害。正常人的皮膚柔軟、光滑，富有彈性，保證[[關(guān)節(jié)彎曲]]、伸展和活動(dòng)自由。但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響[[關(guān)節(jié)]]活動(dòng)。這種病在醫(yī)學(xué)上稱為[[硬皮病]]。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為[[局限性硬皮病]]；而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等[[內(nèi)臟]][[纖維化]]和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。

硬皮病的病因至今不明，研究中發(fā)現(xiàn)有些病人可能同[[染色體]]的[[基因]]有關(guān)；有些病人還同時(shí)患有[[紅斑狼瘡]]或[[皮肌炎]]或[[類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎]]等[[疾病]]。眾所周知，這些病人體內(nèi)[[血液]]中存在許多[[抗體]]。這些抗體不是對(duì)抗外來(lái)病原體，而卻是對(duì)抗自己的組織、[[細(xì)胞]]或[[細(xì)胞成分]]，這是一種“自相殘殺”的現(xiàn)象，結(jié)果造成各種組織損傷和破壞。醫(yī)學(xué)上把這種病稱為[[自身免疫性疾病]]。不少硬皮病病人的體內(nèi)也存在著一些[[自身抗體]]，如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和[[抗著絲點(diǎn)抗體]]等（另文介紹）；有些研究者在實(shí)驗(yàn)室里發(fā)現(xiàn)培養(yǎng)的硬皮病病人的[[成纖維細(xì)胞]]的功能比正常人成纖維細(xì)胞高，他們能合成過(guò)多的[[膠原纖維]]，這種膠原纖維替代了大部分或全部的[[真皮]]和（或）[[皮下組織]]，致使皮膚硬化，且使皮膚與其下組織緊貼；而有些病人在檢查中被發(fā)現(xiàn)體內(nèi)微小[[血管]]明顯異常等等。總之引起本病的病因是很多的。

本病大多數(shù)患者的最早表現(xiàn)是手（趾）指遇冷時(shí)發(fā)紫、發(fā)白伴痛麻，時(shí)發(fā)時(shí)愈，這在醫(yī)學(xué)上稱為雷諾現(xiàn)象。是由于[[小動(dòng)脈]]管腔變窄和閉塞加之遇冷血管[[痙攣]]所致。不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性[[腫脹](méi)]，繼之硬化，最后[[皮膚萎縮]]和變薄。由于皮下組織和[[肌肉]]也發(fā)生[[萎縮]]和硬化，致使皮膚緊貼于[[骨膜]]上，?？砂l(fā)生[[皮膚潰瘍]]和[[壞死]]。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，[[外耳]]變薄，張口受累。全身關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)疼痛和僵直等表現(xiàn)（另文介紹）。當(dāng)患者內(nèi)臟同時(shí)受累發(fā)病時(shí)，往往會(huì)出現(xiàn)各種相應(yīng)[[癥狀]]，如食道受累出現(xiàn)[[吞咽困難]]；胃腸受累時(shí)，出現(xiàn)[[腹痛]]、[[腹瀉]]與[[便秘]]交替；肺臟受累時(shí)，發(fā)生[[肺氣腫]]和[[呼吸困難]]等癥狀；[[心臟病]]變時(shí)出現(xiàn)氣急、[[胸悶]]、[[心悸]]和各種[[心律不齊]]等；[[腎臟]]病變時(shí)出現(xiàn)[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[氮質(zhì)血癥]]和[[高血壓]]等。這樣的病人病情嚴(yán)重，需要積極治療。硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹立?zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過(guò)度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用[[麥角堿]]及[[腎上腺素]]等藥物。防止手外傷，避免誘發(fā)或加重[[血管收縮]]的因素。注意手保暖及適度的指趾活動(dòng)，應(yīng)經(jīng)常使用[[凡士林]]、[[抗生素]]軟膏和[[尿素]]脂等外用藥保護(hù)皮膚。注意勞逸結(jié)合，增加營(yíng)養(yǎng)、進(jìn)高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作?！　?==2、系統(tǒng)性硬皮病的[[骨關(guān)節(jié)病]]變==
<b>作者：屠文震</b>

有一鄉(xiāng)下遠(yuǎn)親[[關(guān)節(jié)痛]]多年，一直按“類[[風(fēng)關(guān)]]”治療，病情未見緩解，近年醫(yī)生又診斷她為系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc)，其不明就里來(lái)滬找我診治。其實(shí)，關(guān)節(jié)痛并非“類風(fēng)關(guān)”的特有癥狀，其它各種[[風(fēng)濕]]性疾病亦常有關(guān)節(jié)痛的表現(xiàn)。如系統(tǒng)性硬皮病除有關(guān)節(jié)痛外，尚有骨和關(guān)節(jié)的病變，但其有自己的特點(diǎn)可資和“類風(fēng)關(guān)”鑒別。茲敘述如下以饗讀者。

<b>1、關(guān)節(jié)痛：</b>關(guān)節(jié)痛是系統(tǒng)性硬皮病早發(fā)而常見的癥狀。據(jù)我們統(tǒng)計(jì)該病患者關(guān)節(jié)痛發(fā)生率高達(dá)52%，其中約14%的病人以關(guān)節(jié)痛為第一癥狀。初起多為[[指間關(guān)節(jié)]]酸痛，以后肘、膝、[[踝關(guān)節(jié)]]，以及肩、[[髖關(guān)節(jié)]]亦可相繼出現(xiàn)酸痛。嚴(yán)重者可伴有[[關(guān)節(jié)腫脹](méi)]、[[壓痛]]。但系統(tǒng)性硬皮病病人的關(guān)節(jié)痛在病程中并非全程所有，而是間歇發(fā)生并和皮膚硬化程度不成正比。此外，該病病人經(jīng)常在[[手指]]遇冷后發(fā)白發(fā)紫，同時(shí)伴有手指刺痛、麻木的癥狀，這是肢端[[動(dòng)脈痙攣]]所引起的，在醫(yī)學(xué)上稱雷諾現(xiàn)象，需和關(guān)節(jié)痛區(qū)別。

<b>2、手指硬腫和晨僵：</b>系統(tǒng)性硬皮病早期手指常有腫脹、僵硬，易和“類風(fēng)關(guān)”混淆。但該病是整個(gè)手指均勻腫脹，且常伴手指[[皮膚增厚]]、硬化，以第二指節(jié)伸側(cè)最為明顯?！邦愶L(fēng)關(guān)”則是近端指間關(guān)節(jié)的梭形腫脹，無(wú)手指皮膚的硬化。早晨起來(lái)手指腫脹、繃緊，活動(dòng)不爽（晨僵）是“類風(fēng)關(guān)”的常見癥狀，但約42%的系統(tǒng)性硬皮病病人也有此表現(xiàn)，不過(guò)該病患者晨僵比較輕，一般持續(xù)時(shí)間不超過(guò)半小時(shí)。

<b>3、關(guān)節(jié)屈曲[[畸形]]、活動(dòng)障礙：</b>關(guān)節(jié)屈曲變形是系統(tǒng)性硬皮病[[關(guān)節(jié)病]]變的主要特征，由于四肢屈側(cè)跨關(guān)節(jié)的皮膚或[[肌腱]]硬化常牽摯關(guān)節(jié)，使其逐漸彎曲，不能伸直。而伸側(cè)皮膚的硬化又使關(guān)節(jié)不能充分屈曲，導(dǎo)致系統(tǒng)性硬皮病患者的關(guān)節(jié)伸、屈都受障礙。掌指及指間關(guān)節(jié)是最常受累的關(guān)節(jié)，初期表現(xiàn)為伸指不直、握拳不緊，以后手指慢慢彎曲成爪狀，使手的功能受到嚴(yán)重影響。肘、[[腕關(guān)節(jié)]]亦常受累導(dǎo)致伸屈障礙。嚴(yán)重者肩、膝、髖等關(guān)節(jié)亦可受累致抬臂、下蹲、[[屈髖]]受限。硬皮病患者的關(guān)節(jié)病變一般是非侵蝕性的，我們對(duì)一些明顯屈曲變形的關(guān)節(jié)作X線檢查未發(fā)現(xiàn)[[關(guān)節(jié)面]]的破壞，關(guān)節(jié)間隙亦未變窄。和系統(tǒng)性硬皮病的關(guān)節(jié)病變不同，“類風(fēng)關(guān)”手指常有尺側(cè)偏斜，鵝頸狀畸形等特征，X線常見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、關(guān)節(jié)間隙變窄和關(guān)節(jié)面的破壞。由此不難對(duì)兩者作出鑒別。

<b>4、[[骨質(zhì)疏松]]、末端指（趾）骨溶解、吸收：</b>由于手指皮膚硬化壓迫血管及反復(fù)發(fā)生的肢端動(dòng)脈痙攣使指（趾）處于長(zhǎng)期的慢性缺血狀態(tài)，可導(dǎo)致指（趾）反復(fù)發(fā)生[[潰瘍]]，[[肢端骨質(zhì)溶解]]。初期X線可見末節(jié)[[指骨]]骨質(zhì)疏松，以后手指逐漸變細(xì)變短。嚴(yán)重者末節(jié)指骨甚至次節(jié)指骨均完全溶解吸收。一般指[[骨病變]]多見于[[趾骨]]。

<b>5、</b>長(zhǎng)期服用[[糖皮質(zhì)類固醇]][[激素]]者可有骨[[代謝]]的異常，骨質(zhì)疏松和[[骨質(zhì)增生]]同時(shí)存在，導(dǎo)致肢體酸痛不適。少數(shù)嚴(yán)重者可引起[[病理性骨折]]（如[[脊柱]]壓縮性[[骨折]]）和[[股骨頭無(wú)菌性壞死]]。所以長(zhǎng)期服激素者要注意補(bǔ)充鈣質(zhì)。

從上述可見，系統(tǒng)性硬皮病患者不僅有關(guān)節(jié)痛，而且有多種骨、關(guān)節(jié)病變，很容易被誤診為“類風(fēng)關(guān)”。但是硬皮病的關(guān)節(jié)病變有自己的特點(diǎn)，兼之他們又有手指及四肢、軀干的皮膚硬化和色素異常，食道、肺的纖維化等系統(tǒng)性硬皮病特征性病變，不難和類風(fēng)關(guān)鑒別。上述筆者之遠(yuǎn)親除有關(guān)節(jié)痛外，尚伴手指、[[手背]]、[[前臂]]的皮膚硬化和手指屈曲畸形，確診系統(tǒng)性硬皮病后經(jīng)適當(dāng)治療病情明顯好轉(zhuǎn)。筆者認(rèn)為對(duì)關(guān)節(jié)痛明顯的患者，除要考慮“類風(fēng)關(guān)”外，還需排除其它風(fēng)濕性疾病，尤其系統(tǒng)性硬皮病，以免延誤病情?！　?==3、硬皮病的自述==
<b>作者：陳冬冬
</b>

我們兄弟屬于[[風(fēng)濕病]]大家族的一個(gè)分支，名叫系統(tǒng)性硬皮病。風(fēng)濕病大家族包括[[風(fēng)濕熱]]、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、皮肌炎、[[干燥綜合癥]]、[[白塞病]]、[[原發(fā)性]][[血管炎]]、[[重疊綜合征]]和混合[[結(jié)締組織病]]等百余種，我們系統(tǒng)性硬皮病也是其中一員。別看我們系統(tǒng)性硬皮病兄弟人數(shù)不多棗每十萬(wàn)人中才有幾位；但我們可有一手絕活，我們能讓兄弟們看上的人體內(nèi)的成纖維細(xì)胞瘋狂增長(zhǎng)，讓人們的皮膚、肺、心、食道、腎臟纖維化，讓他們皮膚變得板硬、[[肺纖維化]]反復(fù)[[感染]]、[[心包積液]]、[[吞咽]]不暢，生活上苦不堪言。

但是人們很快發(fā)明了對(duì)付我們兄弟的藥物，醫(yī)生們用[[積雪甙片]]、[[青霉胺]]抑制成纖維細(xì)胞瘋長(zhǎng)；用[[中藥]][[活血]]化淤，[[益氣]]通絡(luò)調(diào)理病人身體；用激素對(duì)抗肺纖維化和心包積液；用[[免疫調(diào)節(jié)]]劑調(diào)節(jié)病人[[免疫功能]]；用降低血粘度、[[擴(kuò)張血管]]和促進(jìn)食道[[蠕動(dòng)]]等藥物對(duì)我們兄弟進(jìn)行全面封殺，讓我們兄弟的日子著實(shí)的不好過(guò)了一陣。

俗話說(shuō)“天無(wú)絕人之路”，一些狡猾的兄弟也探索出不少生路，現(xiàn)列舉如下：

首先我們中的部分兄弟在開始動(dòng)手時(shí)變的更加小心謹(jǐn)慎了，當(dāng)在病人身上立足未穩(wěn)之際，它們一改以往大大咧咧的個(gè)性，先小心地鞏固陣地以圖將來(lái)更大的發(fā)展，這時(shí)候的病人身上表現(xiàn)很不明顯，往往僅有手指遇冷發(fā)白發(fā)紫或者反復(fù)的[[感冒]]癥狀，檢查時(shí)也就是在X光片上有一些肺部紋理增粗的表現(xiàn)，如果病人不在意或醫(yī)生不仔細(xì)就會(huì)遺漏過(guò)去，給這些兄弟有了大展拳腳的機(jī)會(huì)。但是如果不幸遇上了一些對(duì)自己身體狀況十分注意的人，以及一位小心仔細(xì)的醫(yī)生一下子認(rèn)出了我們兄弟的蛛絲馬跡，立即使用了上述的種種藥物進(jìn)行對(duì)應(yīng)治療，這么一來(lái)，那些立足未穩(wěn)的兄弟就大禍臨頭了。

其次有一些病人在治療過(guò)程中掉以輕心，經(jīng)過(guò)治療后病情有所好轉(zhuǎn)或是在病情基本緩解后的藥物維持階段中擅自停服治療藥物。哪知兄弟們的[[生命力]]是十分頑強(qiáng)的，雖然藥物能讓我們兄弟氣息奄奄，但是卻不能完全消滅我們，藥物停用后，兄弟們就逐漸恢復(fù)了活力，如果再遇上某些誘發(fā)因素（例如：感冒[[發(fā)熱]]，工作勞累，[[懷孕]][[分娩]]和不慎受傷等等），使病人機(jī)體虛弱和[[抵抗力]]下降，我們兄弟就會(huì)立即趁虛而入，在病人體內(nèi)大施肆孽，使系統(tǒng)性硬皮病再次復(fù)發(fā)，這一回再治療就沒(méi)有這么容易了，用藥物控制病情的效果會(huì)大打折扣，需要再增大藥量或是增加藥[[物種]]類才有可能重新控制住病情。

有一部分兄弟則另辟蹊徑，它們的攻擊重點(diǎn)不再是皮膚而轉(zhuǎn)為病人體內(nèi)的重要臟器，常見的重要臟器是肺、心、腎、食道等。這樣它們?cè)谂R床上的表現(xiàn)就更隱蔽，更不容易被發(fā)覺(jué)，往往等到病情進(jìn)展到相當(dāng)程度才被發(fā)現(xiàn)，而在那時(shí)已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了對(duì)付兄弟們的最佳時(shí)機(jī)，悔之晚矣。而那些對(duì)我們兄弟活動(dòng)保持高度警惕的病人或醫(yī)生，倘能及時(shí)發(fā)現(xiàn)了我們兄弟活動(dòng)的蛛絲馬跡，及時(shí)用藥控制，則使我們一批不幸的兄弟又陷入了苦海。

拒用激素，僅僅只用其它治療藥物來(lái)進(jìn)行治療，有些病人就喜歡干這樣的傻事，他們?cè)谝恍畧?bào)刊上看到有些介紹激素[[副作用]]的文章，提出激素有十大“罪狀”（比如說(shuō)藥物性[[糖尿病]]、藥物性高血壓、[[低鉀血癥]]及骨質(zhì)疏松等）就嚇得對(duì)激素類藥物敬而遠(yuǎn)之，殊不知弟兄們的本領(lǐng)之一就是讓病人的免疫水平亢進(jìn)，使體內(nèi)的[[免疫細(xì)胞]]發(fā)動(dòng)叛亂，自己人打自己人，內(nèi)亂一場(chǎng)，而在此時(shí)使用激素療效絕佳，至于激素的那些副作用只要注意觀察，及時(shí)對(duì)癥處理，是可以最大限度地減少的。

不過(guò)及時(shí)用藥并不獲得一定能打倒我們兄弟，使病人恢復(fù)健康。藥物都是有副作用的，有的甚至?xí)斐尚值軅兯_(dá)不到的目的。比如說(shuō)我們兄弟很少引起[[骨髓纖維化]]從而導(dǎo)致[[貧血]]，但人們用來(lái)抗纖維化的青霉胺卻能抑制[[骨髓]]造血功能從而導(dǎo)致貧血，這只不過(guò)是一個(gè)簡(jiǎn)單的例子，用來(lái)對(duì)付兄弟們的青霉胺、激素等藥物還可以引起[[肝腎]]功能損害、藥源性糖尿病、藥源性高血壓、低鉀血癥及骨質(zhì)疏松等一系列藥物副作用表現(xiàn)，從而使醫(yī)生用藥時(shí)投鼠忌器，影響治療效果。最使我們兄弟[[頭痛]]的是有一部分醫(yī)生在治療過(guò)程中小心觀察，及時(shí)對(duì)癥處理，最大限度地減少了這些藥物副作用所發(fā)生的嚴(yán)重后果，這又將我們的一批兄弟送進(jìn)了苦海。

總之病人和醫(yī)生是越來(lái)越聰明了，他們很早就發(fā)現(xiàn)了我們兄弟的出現(xiàn)，他們及時(shí)發(fā)現(xiàn)了兄弟們對(duì)病人[[內(nèi)臟器官]]的攻擊，及時(shí)準(zhǔn)確的用藥，并適時(shí)適量地加用激素治療，治療時(shí)注意觀察病人內(nèi)臟器官形態(tài)和功能上的變化以及藥物副作用的表現(xiàn)……。天哪！兄弟們哪還有活路！　　
==4、硬皮病的輔助檢查==
<b>作者：胡煜文、戴岷</b>

硬皮病的輔助檢查包含多項(xiàng)內(nèi)容，與該病的[[臨床類型]]有密切關(guān)系。局限性硬皮病約有50%左右患者[[血清]]ANA陽(yáng)性，其中以泛發(fā)性硬皮病患者陽(yáng)性率較高，系統(tǒng)性硬皮病的[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]有以下幾方面：

<b>1.[[血常規(guī)]]檢查：</b>患者[[血沉]]增快，[[紅細(xì)胞減少]]，[[血小板減少]]，呈現(xiàn)輕度貧血；[[嗜酸性粒細(xì)胞]]增多；

<b>2.[[尿常規(guī)檢查]]：</b>可有蛋白尿，鏡下可見[[紅細(xì)胞]]和管型；

<b>3.[[生化]]檢查：</b>患者呈現(xiàn)[[血清白蛋白]]降低，[[球蛋白]]增高，血中[[纖維蛋白原]]含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、[[乳酸脫氫酶]]和[[谷草轉(zhuǎn)氨酶升高]]；血清鉀、氯、[[尿素氮]]與[[肌酐]]可有不同程度的異常。

上述血、[[尿常規(guī)]]和生化檢查均為硬皮病非特異性的檢查指標(biāo)，但對(duì)判斷病情變化、療效和預(yù)后仍有一定的參考意義。

<b>4.[[免疫學(xué)]]檢查：</b>硬皮病屬自身免疫性疾病范疇，它同其他的[[結(jié)締組織]]性疾病一樣，需要作一些自身抗體的檢查，主要是通過(guò)[[血清學(xué)]]的化驗(yàn)來(lái)完成。就像抗Sm抗體與抗雙鏈DNA同紅斑狼瘡的關(guān)系較密切，而抗SS-A抗體和抗SS-B抗體與干燥綜合癥的關(guān)系密切一樣，硬皮病也有它關(guān)系密切的抗體。其主要是抗著絲點(diǎn)抗體和抗SCL-70抗體，它們都是硬皮病的[[特異性抗體]]，可出現(xiàn)于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗體也可見于硬皮病患者。因此，凡具有硬皮病[[臨床表現(xiàn)]]而又在[[血清學(xué)檢查]]中查到上述自身抗體的患者，即可確切地診斷為硬皮病。

硬皮病患者其他的輔助檢查還有當(dāng)患者出現(xiàn)食道蠕動(dòng)[[功能障礙]]時(shí)，作一個(gè)食道[[吞鋇]]試驗(yàn)，其對(duì)明確食道有無(wú)累及以及累及的程度是很有價(jià)值的。肺間質(zhì)性[[炎癥]]也是硬皮病常見癥狀之一，[[胸部]]X線片和肺部高分辨率的CT檢查可明確肺間質(zhì)性炎癥的范圍和程度，再輔以肺功能的測(cè)定，對(duì)指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后是很有意義的。部分患者還可出現(xiàn)骨髂方面的變化，早期雙手X線攝片可見[[手指骨]]質(zhì)疏松；隨著病情增劇可出現(xiàn)不規(guī)則的[[骨質(zhì)]]缺損，關(guān)節(jié)間隙變窄、局限性硬皮病的特征不同于系統(tǒng)性硬皮病，為了確診，有時(shí)不得不通過(guò)局部組織活檢來(lái)明確診斷。 硬皮病的患者在使用青霉胺治療后，少數(shù)患者可出現(xiàn)[[腎臟損害]]，既可能是疾病本身引起，也可能是藥物因素，這時(shí)需要作腎穿刺活檢，以明確診斷。

總之根據(jù)病員的臨床癥狀，然后檢測(cè)血清自身抗體，再根據(jù)不同的病情，進(jìn)行必要的其他輔助檢查，是有助于疾病的診斷和治療的?！　?==5、怎樣軟化你的皮膚，活動(dòng)你的關(guān)節(jié)==
<b>作者：蔡茂慶</b>

硬皮病患者特征性的表現(xiàn)是逐步發(fā)展的皮膚腫脹、硬化和萎縮。當(dāng)皮膚的損害局限于身體上的一小塊和幾小塊時(shí)，人們或許尚未意識(shí)到它的嚴(yán)重性。有時(shí)皮膚腫脹、硬化發(fā)生于一側(cè)肢體、雙手或泛發(fā)于全身時(shí)，受累部位的關(guān)節(jié)就不能隨意伸屈了，關(guān)節(jié)也會(huì)產(chǎn)生病變。因此，軟化腫脹、硬化的皮膚，活動(dòng)受累的關(guān)節(jié)，就是首先要解決的問(wèn)題。

皮膚是怎樣硬化的呢？我們先簡(jiǎn)單說(shuō)一下。

正常的人體皮膚由[[表皮]]、真皮和皮下組織組成。真皮中含有大量的膠原纖維，它象一張網(wǎng)支撐著表皮，使皮膚維持一定的張力。皮下組織則含有大量的脂肪，它使皮膚飽滿而富有彈性。在患病的情況下，真皮中的膠原纖維大量[[增生]]，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，從而使皮膚與其下方的組織貼緊而變得繃緊和堅(jiān)硬。

[[西藥]]和中藥均有一些軟化皮膚的藥物，如青霉胺、[[積雪甙]]、[[秋水仙堿]]、[[依地酸鈣鈉]]、[[抗栓]]酶等。這些藥物各有不同的作用特點(diǎn)，發(fā)揮著使皮膚軟化的功能。下面就最常用的青霉胺、積雪甙等的作用特點(diǎn)及用藥注意事項(xiàng)介紹如下：

（1）青霉胺：硬皮病的?？漆t(yī)生非常喜歡用青霉胺這個(gè)藥物，當(dāng)病人的皮膚出現(xiàn)增厚、硬化時(shí)，醫(yī)生首先想到的是選用青霉胺。經(jīng)過(guò)近20年的臨床使用，它能軟化皮膚、改善病人的肺功能和延長(zhǎng)病人的生存期已得到了公認(rèn)。

青霉胺為棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由[[青霉素]]水解制成的。青霉胺為白色結(jié)晶狀粉末，味微苦，在水中易溶解?？杀籟[胃腸道]]充分吸收，并迅速?gòu)哪蛑信懦?。由于它結(jié)構(gòu)中特殊的[[巰基]]能抑制[[膠原]]合成的[[單胺氧化酶]]，從而抑制了新膠原的產(chǎn)生，阻止了皮膚的硬化。

是不是所有的硬皮病病人都可以隨意使用它呢？

20世紀(jì)70年代中期以前，剛開始使用青霉胺治療硬皮病時(shí)，醫(yī)生往往用較大的藥量。由于一開始用量過(guò)大，故它的[[不良反應(yīng)]]出現(xiàn)較快，也比較嚴(yán)重，使得病人常常不能堅(jiān)持治療。過(guò)短的用藥時(shí)間，藥效又不能很好地體現(xiàn)，因此，曾一度被認(rèn)為該藥對(duì)硬皮病療效不佳。

其實(shí)，青霉胺治療硬皮病雖有顯著的療效，但其副作用也是明顯的。如在使用過(guò)程中很容易出現(xiàn)皮膚[[過(guò)敏反應(yīng)]]，甚至是嚴(yán)重的[[藥疹]]。它對(duì)腎臟有一定的[[毒性]]，可以引起蛋白尿等，還會(huì)引起[[白細(xì)胞]]和[[血小板]]的減少等等。那么，應(yīng)該如何觀察使用呢？建議做好以下幾點(diǎn)：① 首先是觀察有無(wú)皮膚過(guò)敏出現(xiàn)，即服藥后皮膚上是否有[[皮疹]]出現(xiàn)；②定期檢查血常規(guī)，看看是否出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少；③定期檢查尿液，觀察是否有腎臟毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人會(huì)出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，如胃部不適、[[惡心]]、[[嘔吐]]、腹瀉等；⑤極少數(shù)病人還會(huì)出現(xiàn)[[視力]]和[[味覺(jué)]]的改變。

如何預(yù)防和減少上述不良反應(yīng)呢？最好是在醫(yī)生的指導(dǎo)和監(jiān)測(cè)下使用。最好的預(yù)防方法是采用小劑量緩慢遞增給藥法。如從每日0.125克開始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日為止，持續(xù)給藥1～3年。?？扇〉昧己玫寞熜?，且嚴(yán)重的不良反應(yīng)明顯減少。期間如出現(xiàn)輕微的不良反應(yīng)，一般對(duì)癥處理后并不影響本藥的使用。

（2）積雪甙：是從中藥“落得打”中提取的一種有效成分。研究證明，它能抑制成纖維細(xì)胞的[[增殖]]，從而使膠原纖維數(shù)量明顯減少。大量的病人使用后，腫脹硬化的皮膚明顯的變軟。它的常規(guī)用量是每天3次，每次片。臨床上沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用相對(duì)是安全的。

中藥[[雷公藤]]制劑能使皮膚彈性恢復(fù)，[[色素沉著]]減輕，吞咽困難好轉(zhuǎn)等。中藥[[雷公藤多甙]]、[[丹參]]、燈盞花等亦能明顯改善病變關(guān)節(jié)的的腫脹，提高關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)功能。

需要指出的是，堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪和治療，是戰(zhàn)勝硬皮病的關(guān)鍵所在?！　?==6、我的治療體會(huì)==
<b>作者：賀步霞</b>

我叫賀步霞，是一位人民教師。早在廿世紀(jì)六十年代，我就得了一種怪病，每天從室內(nèi)到室外遇到寒冷，兩手腳便發(fā)紫伴麻木刺痛，特別冬天發(fā)得更厲害。整個(gè)臉部繃得緊緊的，手指前臂皮膚發(fā)硬，天熱也得涂點(diǎn)油，不然就很難受。經(jīng)醫(yī)生診斷我得了系統(tǒng)性硬皮病。聽到這個(gè)病名我很奇怪，這是什么病呀?我跑遍上海各大醫(yī)院，都一致診斷為硬皮病。并且據(jù)說(shuō)這個(gè)病目前世界各國(guó)都沒(méi)有根治方法，而且這病發(fā)展下去很可怕。我見到不少重病人，他們有的衣服扣子也不能扣，衣服也不會(huì)自己穿，都得家屬幫忙；有的兩手象個(gè)爪子，僵硬得不能動(dòng)彈；有的皮膚又黑又硬，手腳都爛了；也有的心肺受到影響，一動(dòng)就心慌氣急。還有的面容呆板，兩眼直盯盯的看著你，讓你害怕。這些人大多是女性。我想，要是發(fā)展下去我也變成這樣該怎么辦？要知道我三十歲也不到，正是好好工作報(bào)效祖國(guó)的時(shí)候??！這時(shí)候英雄人物董存瑞、黃繼光的形象出現(xiàn)在我的面前，我想怕也沒(méi)用，只有認(rèn)真對(duì)待它。

患病三十多年來(lái)我一直堅(jiān)持按時(shí)就診并保持樂(lè)觀的態(tài)度?；叵搿拔母铩敝?，我這個(gè)基層干部難免受到?jīng)_擊，冬天冷得很，還要被批斗。當(dāng)時(shí)我正患病，但我仍很樂(lè)觀，想想自己也沒(méi)做過(guò)什么壞事，就抱病接受檢查。文革后恢復(fù)正常工作，我心情開朗的投入工作中去。雖然醫(yī)生根據(jù)我的病情給了我半年甚至一年的病假，要我好好休息， 但我覺(jué)得適當(dāng)工作，投入到集體中去反而感到快樂(lè)。所以我始終沒(méi)病假過(guò)，一直工作到退休。退休后我的生活更有規(guī)律，看書、讀報(bào)、看電視、適當(dāng)活動(dòng)，定時(shí)到醫(yī)院去看病。我一點(diǎn)都不感到失落，心想這是正常的，人都要老的，這是自然規(guī)律。

總結(jié)三十年多年來(lái)治病的經(jīng)驗(yàn)，我得出下列體會(huì)；1.一定要按醫(yī)生的囑咐堅(jiān)持用藥，不能隨便自行停藥。2.要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，不要整天消極悲觀，要性情開朗、樂(lè)觀， 我的看法是：“既來(lái)之，則安之”……，也許會(huì)出現(xiàn)奇跡！3.注意保暖，防止受涼感冒，以免加重病情。在這里我要感謝長(zhǎng)期耐心地為我治病的[[上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院]]白衣戰(zhàn)士們， 使我得以穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，得以和健康人一樣，安渡晚年?！　?==系統(tǒng)性硬皮病的[[臨床分型]]==
臨床上，系統(tǒng)性硬皮病可分為以下四型： 

（1）[[彌漫性硬皮病]] 較為常見，表現(xiàn)為對(duì)稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及[[頸部]]、軀干，同時(shí)伴有胃腸道、腎臟、肺臟、[[心臟]]等內(nèi)臟損害。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速，皮膚損害進(jìn)展較快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早，預(yù)后較差；實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗Scl-70抗體陽(yáng)性，抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽(yáng)性。

（2）[[肢端硬皮病]] 本型的[[皮膚改變]]局限于肢體遠(yuǎn)端如手指、前臂、[[下肢]]遠(yuǎn)端及顏面，出現(xiàn)上述部位對(duì)稱性的皮膚變緊、變硬、變厚，可伴有雷諾現(xiàn)象，并且在疾病后期可出現(xiàn)[[肺動(dòng)脈高壓]]和截指樣改變，其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織[[鈣化]]和[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]為突出表現(xiàn)的CREST[[綜合征]]（見307問(wèn)）。本型預(yù)后相對(duì)較好，10年存活率大于70%；實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。 

（3）重疊綜合征 本型指彌漫型或局限型[[系統(tǒng)性硬化癥]]合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時(shí)，稱為重疊綜合征。 

（4）無(wú)皮膚硬化型系統(tǒng)性硬化癥：本型患者僅見內(nèi)臟病變而無(wú)皮膚硬化的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：①食道活動(dòng)障礙、[[十二指腸]]擴(kuò)張、[[結(jié)腸袋]]形成；②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食道活動(dòng)障礙及[[少尿]]性[[腎衰]]；③以上癥狀伴有肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見，不到1%。

[[分類:疾病]][[分類:癥狀]]
==參看==
*[[皮膚性病學(xué)/系統(tǒng)性硬皮病|《皮膚性病學(xué)》- 系統(tǒng)性硬皮病]]
{{導(dǎo)航板-皮膚和皮膚病}}