掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大

[[掌骨]]指數(shù)=第2、5掌骨長度之和/第2、5掌骨橫徑之和。掌骨即[[手掌]]部的骨頭,由[[大拇指]]開始,依次為第1、2、3、4、5掌骨。馬凡[[綜合征]]的[[臨床表現(xiàn)]]為[[掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大]]。
==掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的原因==
可能是患有馬凡[[綜合征]]。馬凡(Manfan)綜合征為一先天性中[[胚葉]]發(fā)育不良性性[[疾病]]，為一遺傳型[[結(jié)締組織病]]，系[[常染色體]]顯性遺傳性疾病，個別呈[[常染色體隱性遺傳]]，具體發(fā)病原因不明，據(jù)認為與先天性[[蛋白質(zhì)]][[代謝異常]]有關(guān)。
==掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的診斷==
1. [[骨骼]]改變：是馬凡[[綜合征]]的主要改變。

軀體骨改變：肱、股、脛、[[腓骨]]等[[長骨]]細長，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。

[[顱骨]]改變：頭狹長、頭顱指數(shù)&lt;75.9，雙眼距過寬或過窄，下頜長、[[腭弓]]高。

四肢改變：[[手指]]細長如[[蜘蛛指]](趾)，可見[[杵狀指]]，指蹼。[[手掌]]藻，足扁平，[[掌骨]]指數(shù)和[[指骨]]指數(shù)增大。

2. 眼改變：主要為[[晶狀體異位]]，約占86.8%，其它有[[視力模糊]]、[[屈光不正]]，震顫性[[虹膜]][[內(nèi)障]]、虹膜裂、[[前房]]改變、[[瞳孔]]狹小等。

3. [[心血管]]改變：主要為主[[動脈]]根部擴張伴[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]，其次為[[升主動脈瘤]]、[[主動脈夾層]]、[[肺動脈擴張]]、[[腦膜瘤]]。[[血管病]]變的基礎(chǔ)是動脈中層[[囊性壞死]]。[[心臟病]]變?yōu)閇[二尖瓣脫垂]]、[[房間隔缺損]]、[[心臟肥大]]、[[心律失常]]。
==掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的鑒別診斷==
[[馬方綜合征]]須與以下[[疾病]]相鑒別：①[[同型胱氨酸尿癥]];②[[風濕性主動脈瓣關(guān)閉不]]全;③家族性[[二尖瓣脫垂]]或[[主動脈瓣]]脫垂;④家族性主動脈瓣環(huán)擴張;⑤先天性攣縮性[[蜘蛛]]樣指(趾)等鑒別。

1. [[骨骼]]改變：是馬凡[[綜合征]]的主要改變。

軀體骨改變：肱、股、脛、[[腓骨]]等[[長骨]]細長，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，雙手伸平，雙手中指間距大于身高。

[[顱骨]]改變：頭狹長、頭顱指數(shù)&lt;75.9，雙眼距過寬或過窄，下頜長、[[腭弓]]高。

四肢改變：[[手指]]細長如[[蜘蛛指]](趾)，可見[[杵狀指]]，指蹼。[[手掌]]藻，足扁平，[[掌骨]]指數(shù)和[[指骨]]指數(shù)增大。

2. 眼改變：主要為[[晶狀體異位]]，約占86.8%，其它有[[視力模糊]]、[[屈光不正]]，震顫性[[虹膜]][[內(nèi)障]]、虹膜裂、[[前房]]改變、[[瞳孔]]狹小等。

3. [[心血管]]改變：主要為主[[動脈]]根部擴張伴[[主動脈瓣關(guān)閉不全]]，其次為[[升主動脈瘤]]、[[主動脈夾層]]、[[肺動脈擴張]]、[[腦膜瘤]]。[[血管病]]變的基礎(chǔ)是動脈中層[[囊性壞死]]。[[心臟病]]變?yōu)槎獍昝摯?、[[房間隔缺損]]、[[心臟肥大]]、[[心律失常]]。
==掌骨指數(shù)及指骨指數(shù)均增大的治療和預(yù)防方法==
1.[[馬方綜合征]]的藥物治療，主要目的是減緩或推遲[[心血管]]病變的發(fā)生，防治[[室性心律失常]]。

2.定期的隨訪復(fù)查，終身應(yīng)用β受體阻滯藥。

3.限制大運動量的體育活動可以減緩和延遲心血管病變的發(fā)生和發(fā)展。
==參看==
*[[馬方綜合征]]
*[[上肢癥狀]]
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[[分類:上肢癥狀]]